Therapieziele bei Polycythaemia vera (PV)

Beschwerden lindern, Komplikationen vermeiden oder die Ursache der Erkrankung beseitigen. Eine Polycythaemia vera (PV) kann mit unterschiedlicher Zielsetzung behandelt werden. Welche Therapie in Frage kommt, ist im Einzelfall zu entscheiden.

Therapieziele bei Polycythaemia vera (PV)Die Polycythaemia vera (PV) ist eine Erkrankung der blutbildenden Zellen im Knochenmark. Sie ist dadurch gekennzeichnet, dass zu viele Blutzellen (rote und weiße Blutkörperchen, Blutplättchen) gebildet werden. Dies kann zu unterschiedlichen Symptomen führen. Die Therapie kann mit unterschiedlicher Zielsetzung erfolgen:

  • Supportive (unterstützende) Therapie
  • Kurative (heilende) Therapie

Supportive Therapie lindert Symptome der PV

Die supportive Therapie ist darauf ausgerichtet, die Beschwerden der Betroffenen zu lindern und Komplikationen, die durch die erhöhte Zellzahl entstehen können, zu vermeiden. Zur unterstützenden Therapie zählen Therapieformen, die die Zellzahl im Blut senken, entweder durch Entfernung von Blutzellen (Aderlass, Erythrozytapherese) oder durch die Hemmung der Zellteilung (sogenannte zytoreduktive Medikamente wie z. B. Hydroxyurea oder Interferon alpha).

Ausführliche Informationen zur supportiven Therapie der PV finden sie hier: Symptomatische Therapie bei PV.

Zielgerichtete Behandlung „kranker“ Zellen

Eine Möglichkeit, Polycythaemia vera (PV) zu behandeln, bilden die sogenannten JAK-Inhibitoren. Die Abkürzung JAK steht für Januskinase. Januskinasen sind Eiweiße, die eine Rolle in der Signalkette spielen, durch die die einzelne Zelle den „Befehl“ zur Teilung erhält. Bei PV-Patienten ist diese Signalübertragung im Sinne einer Überaktivität der Januskinase gestört. Dies hat zur Folge, dass zu viele Blutzellen gebildet werden. JAK-Inhibitoren hemmen die Aktivität der Januskinasen. Man spricht von zielgerichteter Therapie (targeted therapy), weil diese Medikamente gezielt am Ort der Krankheitsentstehung ansetzen.

Behandlung der Milzvergrößerung

Im Rahmen einer PV kann es zu einer Vergrößerung der Milz (Spenomegalie) kommen. Durch Druck auf angrenzende Organe wie Magen und Darm, kann dies zu Schmerzen im Oberbauch und zu Verdauungsstörungen führen. Sind die Beschwerden sehr stark und reicht die Behandlung mit Medikamenten nicht aus, ist unter Umständen die operative Entfernung der Milz (Splenektomie) oder eine Verkleinerung der Milz durch Bestrahlung sinnvoll.

Kurative Therapie der PV durch Stammzelltransplantation

Die einzige Möglichkeit eine PV zu heilen ist derzeit eine sogenannte allogene Stammzelltransplantation. Diese ist allerdings nicht für alle Patienten geeignet und mit hohen gesundheitlichen Risiken behaftet.

Ausführliche Informationen zur Stammzelltransplantation finden Sie hier:

Die Stammzelltransplantation bei PV

Stand: 2017

Quellen: 

[1] mpn-netzwerk e.V. Polycythaemia vera – Antworten auf häufig gestellte Fragen. Stand: Juni 2011 http://www.mpn-netzwerk.de/fileadmin/dokumente/PV_Broschuere.pdf (zuletzt besucht am 10.03.2017) [2] Herold, G. et al.: Innere Medizin. Selbstverlag 2012 [3] DGHO, https://www.dgho.de/gesellschaft/verein/start (zuletzt besucht am 10.03.2017) [4] Lengfelder E. et al. DGHO Leitlinien „Polycythaemia vera“, https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/polycythaemia-vera-pv/@@view/html/index.html (zuletzt besucht am 10.03.2017) [5] Universitätsmedizin Mainz. Erythrozytapherese/Aderlass, http://www.unimedizin-mainz.de/transfusionszentrale/informationenfuer-patienten/erythrozytapherese-aderlass.html (zuletzt besucht am 10.03.2017)