Wie wird eine Polycythaemia vera behandelt?

Bei der Erkrankung Polycythaemia vera (PV) ist die Blutbildung gestört. Es kommt zu einer Überproduktion von verschiedenen Blutzellen. Das Blut wird „dick“ und kann seine normale Funktion im Organismus nur eingeschränkt erfüllen. Daher ist das Ziel einer Behandlung der PV, das Blut wieder „dünner“ zu machen, d.h. die Anzahl der Blutzellen zu reduzieren und die Fließeigenschaften des Blutes und in der Folge auch die Symptome zu verbessern. Bei der Behandlung kommen Aderlass und verschiedene Medikamente zum Einsatz.

Im Frühstadium der PV haben Betroffene häufig kaum oder keine Beschwerden. Die ersten Symptome, die auftreten sind meistens Durchblutungsstörungen, die sich durch ein Kribbeln in Händen und Füßen bemerkbar machen können, Kopfschmerzen, Schwindel, gerötete Haut und Schmerzen in den Gliedmaßen.

Schreitet die Krankheit fort, dann können verstärkt folgende Beschwerden auftreten:

  • Chronische, schwere Müdigkeit, die sog. Fatigue
  • Ständiger Juckreiz
  • Bauchschmerzen, die auf eine Vergrößerung der Milz (Splenomegalie) zurückzuführen sind
  • Bildung von Blutgerinnseln, die zu einer Verstopfung von Blutgefäßen führen können, einer sog. Thrombose.

Thrombosen können schwere Folgen habenInsbesondere Thrombose­n können schwerwiegende Folgen für die Gesundheit der Betroffenen haben. Hierzu zählen Herzinfarkt und Schlaganfall, Schäden im Darmgewebe und Lungenembolie. Diese Komplikationen vermeiden, die belastenden Symptome reduzieren, die Leistungsfähigkeit erhöhen und in der Folge die Lebensqualität der Menschen mit PV verbessern gehören zu den wichtigen Therapiezielen. Doch wie können diese erreicht werden?

Die Behandlungsmöglichkeiten bei PV sind derzeit begrenzt

Eine Polycythaemia vera ist nicht heilbar, d.h. es ist nicht möglich, die Erkrankungsursache zu bekämpfen oder zu beseitigen. Im Vordergrund der Therapie stehen die Vermeidung von Komplikationen und die Linderung der Beschwerden. Für die Behandlung der PV werden daher Methoden angewendet, die die Anzahl der Blutzellen reduzieren und die Blutgerinnung verlangsamen.

Aderlass, Thrombozytenaggregationshemmer und zytoreduktive Medikamente

Der Hämatokritwert sollte unter 45% liegenUm die Zellzahl im Blut zu verringern wird am häufigsten eine Aderlasstherapie durchgeführt, weil diese schnell und einfach anzuwenden ist. Hierbei wird dem Patienten in individuellen zeitlichen Abständen von meist zwei oder drei Tagen zwischen 250 und 500 ml Blut entnommen. Dies geschieht, bis der sog. Hämatokritwert, d.h. der Anteil der roten Blutkörperchen (Erythrozyten), bei weniger als 45% liegt. Erst dann ist das Blut dünnflüssig genug.     

Zusätzlich kann, wenn die Patienten dafür geeignet sind, durch eine medikamentöse Behandlung mit Thrombozytenaggregationshemmern die Blutgerinnung verlangsamt werden. Sie können zum Schutz vor Verklumpungen des Blutes verabreicht werden. Dadurch können die Fließeigenschaften des Blutes verbessert, Durchblutungsstörungen verringert und das Risiko für Thrombosen gesenkt werden.
Eine dritte Behandlungsmöglichkeit stellt die Verringerung der Zellzahl im Blut durch zytoreduktive Medikamente dar. Diese werden eingesetzt, wenn die Aderlasstherapie und Thrombozytenaggregationshemmer nicht zum gewünschten Erfolg führen und die Erkrankung weiter fortschreitet. Da die Medikamente die Zahl der Blutzellen reduzieren, indem sie die Funktion des Knochenmarks einschränken, wird die Therapie auch als milde Form einer Chemotherapie bezeichnet.

Zielgerichtete Therapie mit einem JAK-Hemmer

Einen weiteren vielversprechenden Behandlungsansatz stellen die sog. JAK-Hemmer dar. Die Abkürzung JAK steht für Januskinase. Dieses Eiweiß spielt eine entscheidende Rolle in der Signalkette, durch die die einzelne Zelle den „Befehl“ zur Teilung erhält. Bei Patienten mit PV ist die Januskinase überaktiv. In der Zelle kommt es dadurch zu einer unkontrollierten und übermäßigen Bildung von Blutzellen. Wird die Weitergabe des Signals zur Zellteilung mit Hilfe der JAK-Hemmer unterbrochen, so kann auf diese Weise auch die Anzahl der Blutzellen reduziert werden. Man spricht von zielgerichteter Therapie (im Englischen: targeted therapy), weil diese Medikamente gezielt am Ort der Krankheitsentstehung ansetzen.

Eine Überwachung der Behandlung ist erforderlich

Zu den regelmäßigen Kontrolluntersuchungen, die der Patient nach Möglichkeit wahrnehmen sollte, gehören Blutuntersuchungen (z.B. Bestimmung des Hämatokritw­erts), körperliche Untersuchungen (z.B. Beurteilung der Milzgröße), Ultraschall oder seltener eine Knochenmarkanalyse. Der Hämatokrit ­wird zu Beginn der Erkrankung jährlich überprüft, bei Fortschreiten der Erkrankung kann es nötig werden, den Wert einmal pro Monat zu überprüfen. Der Erfolg der Therapie wird einerseits von den Behandlungsmethoden und den Kontrollen bestimmt, aber auch von der aktiven Zusammenarbeit zwischen Arzt und Patient. Je aufmerksamer der Krankheitsverlauf von beiden beobachten wird, desto besser und schneller können Anpassungen oder Änderungen der Behandlung vorgenommen werden.

So können Patienten vorbeugen

Eine gesunde und ausgewogene Ernährung ist wichtigNeben der medikamentösen Therapie können Patienten im Alltag viel dafür tun, ihr Thrombose­risiko zu verringern und in der Folge Komplikationen verhindern. Dazu zählt eine gesunde und ausgewogene Ernährung mit viel Obst und Gemüse und eine ausreichende Trinkmenge von mindestens zwei Litern Wasser, Tee oder anderen ungesüßten Getränken pro Tag. Auf das Rauchen sollten Patienten möglichst verzichten. Daneben nimmt die regelmäßige Bewegung einen hohen Stellenwert ein, denn Sport kann einen positiven Einfluss auf die Symptome und die Häufigkeit von Thrombosen ­haben.

Eine gesunde und ausgewogene Ernährung ist wichtig

Außerdem sollten Patienten nach Möglichkeit langes Sitzen vermeiden, z.B. im Auto, auf Langstreckenflügen oder am Schreibtisch. Um die Durchblutung der Beine zu fördern, ist es gut, immer mal wieder aufzustehen und ein wenig herumzulaufen. Ebenfalls von Vorteil ist es, wenn Patienten gut über die Frühsymptome einer Thrombose ­informiert sind, damit sie im Notfall schnell reagieren können. Weiterhin sollte der Arzt wissen, ob der Patient zusätzlich an anderen Erkrankungen leidet, wie beispielsweise Bluthochdruck oder Diabetes, oder ob er einen zu hohen Cholesterinspiegel hat, damit er die für den Patienten optimale Behandlung empfehlen kann.

Quellen: 

[1] Scherber R et al. The Myeloproliferative Neoplasm Symptom Assessment Form (MPN-SAF): international prospective validation and reliability trial in 402 patients. Blood 2011;118(2):401-408. [2] Marchioli R et al. Vascular and neoplastic risk in a large cohort of patients with polycythemia vera. J Clin Oncol 2005;23(10):2224-2232. [3] Lengfelder E. et al. DGHO Leitlinien „Polycythaemia vera“, https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/polycythaemia-vera-pv/@@view/html/index.html (zuletzt besucht am 10.03.2017) [4] Vannucchi AM et al. Ruxolitinib proves superior to best available therapy in a prospective, randomized, Phase 3 study (RESPONSE) in patients with Polycythemia vera resistant to or intolerant of hydroxyurea. Haematologica 2014;99(s1):Abstract LB2436, http://www.haematologica.org/content/haematol/99/supplement_1/1.full.pdf (zuletzt besucht am 10.03.2017)