Behandlung der Symptome bei Polycythaemia vera (PV)

Bei der Behandlung von Patienten mit Polycythaemia vera (PV) kommen Aderlass und Medikamente zum Einsatz. Dadurch lassen sich die Symptome der Krankheit lindern und das Risiko für Komplikationen verringern.

Behandlung der Symptome bei Polycythaemia vera (PV)Ziel der Behandlung einer Erkrankung ist in der Regel deren Heilung. Bei Polycythaemia vera (PV) ist dies derzeit nur durch eine Stammzelltransplantation möglich. Diese Form der Therapie kommt jedoch wegen nicht unerheblicher gesundheitlicher Risiken nur für einige Patienten in Frage.

Die meisten Patienten mit PV erhalten daher eine unterstützende (supportive) bzw. symptomatische Therapie. Deren Ziel ist es, die Symptome der PV zu lindern und das Risiko für Komplikationen wie z. B. Thrombose­n zu verringern.

Behandlung der Polycythaemia vera durch Aderlass

Die Aderlasstherapie dient dazu, die Zahl der Blutzellen, insbesondere der roten Blutkörperchen (Erythrozyten) zu senken und dadurch die Fließeigenschaften des Blutes zu verbessern. Hierzu werden dem Patienten in zwei- bis dreitägigen Abständen jeweils etwa 250 bis 500 ml Blut entnommen, bis der sogenannte Hämatokrit unter 45 % liegt, d. h. das Blut dünnflüssig genug ist. Im weiteren Verlauf der Behandlung werden die Zeitabstände, in denen ein Aderlass durchgeführt wird, den jeweiligen Hämatokrit-Werten des Patienten angepasst.

Als Alternative zu Aderlässen kann die sogenannte Erythrozytapherese eingesetzt werden. Das ist ein Verfahren ähnlich der Blutwäsche (Dialyse), bei dem das Blut - während es kontinuierlich fließt - durch einen Zellseparator von Erythrozyten befreit wird. Vorteil der Erythrozytapherese ist ihre schnelle Wirksamkeit, allerdings ist die Durchführung nur in speziell dafür ausgestatteten Einrichtungen möglich.

Thrombozytenaggregationshemmer gegen Blutverklumpung

Um die Fließeigenschaften des Blutes zu verbessern, erhalten Patienten mit einer Polycythaemia vera – neben der Aderlasstherapie – häufig sogenannte Thrombozytenaggregationshemmer. Diese verlangsamen die Blutgerinnung, indem sie die Blutplättchen (Thrombozyten) daran hindern, miteinander zu „verklumpen" (aggregieren). Dadurch lassen sich Durchblutungsstörungen verbessern und Komplikationen, wie z. B. Thrombosen, kann vorgebeugt werden.

Zytoreduktive Medikamente zur Verringerung der Zellzahl

Wenn sich durch Aderlass bzw. Thrombozytenaggregationshemmer das Blut nicht ausreichend verdünnen lässt oder wenn das Thromboserisiko beim Patienten stark erhöht ist, kann der Einsatz von Medikamenten notwendig werden, die die Zellzahl verringern („zytoreduktive Medikamente“). Dies gilt auch, wenn die Krankheit weiter fortschreitet.

Zytoreduktive Medikamente können die Funktion des Knochenmarks einschränken dadurch die Produktion der Blutzellen verringern. Die Behandlung kann eine Verkleinerung bei krankheitsbedingt vergrößerter Milz bewirken. Auch der für die PV typische Juckreiz bei Wasserkontakt kann unter Umständen gelindert werden.

Antihistaminika gegen Juckreiz

Bei Patienten mit Polycythaemia vera tritt, insbesondere nach Kontakt mit (warmem) Wasser, häufig ein starker Juckreiz auf (aquagener Pruritus). Dagegen helfen – neben den zytoreduktiven Medikamenten – gegebenenfalls sogenannte Antihistaminika. Das sind Substanzen, die die Wirkung von Histamin hemmen können. Dieser körpereigene Botenstoff wird bei allergischen Entzündungen von bestimmten Blutzellen freigesetzt und kann Reaktionen wie Juckreiz und Hautausschläge auslösen.

Januskinase-Inhibitoren - ein zielgerichteter Behandlungsansatz

Januskinasen sind Enzyme, die an der Signalübertragung in der Zelle beteiligt sind. Bei Patienten mit Polycythaemia vera ist dieser Januskinase-Signalweg aufgrund einer genetischen Veränderung übermäßig aktiv mit der Folge, dass zu viele Blutzellen gebildet werden.

Diese Medikamente hemmen die Januskinasen in ihrer Aktivität und sollen so der Fehlregulation im Signalweg entgegenwirken. Man spricht von zielgerichteter Therapie (im Englischen: targeted therapy), weil diese Medikamente gezielt am Ort der Krankheitsentstehung ansetzen.

Wann sollte eine medikamentöse Behandlung begonnen werden?

Einen allgemein gültigen Zeitpunkt, ab dem Patienten, die an Polycythaemia vera erkrankt sind, mit bestimmten Medikamenten behandelt werden sollten, gibt es nicht. Vielmehr muss der Arzt individuell von Fall zu Fall entscheiden, wann eine medikamentöse Therapie sinnvoll ist und welche Medikamente dann gegeben werden sollen.

Dazu muss er zum Beispiel abwägen zwischen dem Nutzen der Behandlung (Linderung von Symptomen, Eingrenzen von Risiken) auf der einen Seite und dem möglichen Auftreten von Nebenwirkungen durch die Medikamente auf der anderen Seite. Hierbei ist es wichtig, dass der Arzt mit dem Patienten das Für und Wieder bespricht und dann beide die Entscheidung gemeinsam treffen.

Entfernung oder Bestrahlung der Milz

In der späten Phase der Polycythaemia vera liegt häufig eine stark vergrößerte Milz vor. Dies kann zu Beschwerden führen, beispielsweise kann die vergrößerte Milz auf andere Organe wie Magen und Darm drücken und dadurch Schmerzen sowie Verdauungsstörungen verursachen. Sind die Beschwerden sehr stark und reicht die Behandlung mit Medikamenten nicht aus, ist unter Umständen die operative Entfernung der Milz (Splenektomie) oder die Bestrahlung der Milz zur Verkleinerung sinnvoll.

Regelmäßige Beobachtung ist wichtig

Bei Polycythaemia vera besteht vor allem dann ein Risiko für den Patienten, wenn die Krankheit lange unerkannt bleibt und damit unbehandelt fortschreitet. Es kann zu Komplikationen wie Thrombosen kommen, die die Lebenserwartung der Patienten verringern können.

Daher ist es auch wichtig, dass der Krankheitsverlauf regelmäßig kontrolliert wird. Dann kann der Arzt Komplikationen, ein Fortschreiten der Krankheit und auch mögliche Nebenwirkungen der Behandlung rechtzeitig erkennen und gegebenenfalls die Therapie anpassen. Wenn die Krankheit aufmerksam beobachtet und bei Bedarf behandelt wird, haben Patienten mit Polycythaemia vera eine Chance auf eine normale Lebenserwartung bei guter Lebensqualität.

Stand: 2017

Quellen: 

[1] mpn-netzwerk e.V. Polycythaemia vera – Antworten auf häufig gestellte Fragen. Stand: Juni 2011 http://www.mpn-netzwerk.de/fileadmin/dokumente/PV_Broschuere.pdf (zuletzt besucht am 10.03.2017) [2] Lengfelder E. et al. DGHO Leitlinien „Polycythaemia vera“, https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/polycythaemia-vera-pv/@@view/html/index.html (zuletzt besucht am 10.03.2017) [3] mpn-netzwerk e. V. Primäre Myelofibrose (PMF) - Antworten auf häufig gestellte Fragen. 1. Auflage 2010 (korrigierte PDF-Version: Juni 2011). http://www.mpn-netzwerk.de/fileadmin/dokumente/PMF_Broschuere_.pdf (zuletzt besucht am 10.03.2017) [4] DocCheck-Flexikon. Polycythaemia vera. http://flexikon.doccheck.com/de/Polycythaemia_vera#Diagnostik (zuletzt besucht am 10.03.2017)