Wichtiges Ziel bei PV:
Thrombosen verhindern

Eine Polycythaemia vera (PV) zeigt sich im Blut durch eine erhöhte Zahl von Zellen, insbesondere von roten Blutkörperchen. Die hohe Zellzahl hat Folgen: Das Blut wird zähflüssiger und es kann zu Gefäßverschlüssen kommen. Solche Thrombosen können auch lebensbedrohlich sein. Deshalb ist ein wichtiges Ziel der Therapie der PV, nicht nur die Zellzahl im Blut zu senken, sondern auch die Thrombosegefahr zu verringern.

Zur Vorbeugung von Thrombosen empfiehlt die Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und medizinische Onkologie (DGHO) in der früheren Phase oder bei milden Verlaufsformen der Erkrankung die Aderlasstherapie und die Einnahme von Thrombozytenaggregationshemmern. Bei manchen Patienten und einer fortschreitenden Erkrankung reicht das irgendwann nicht mehr aus. Die meisten Patienten benötigen längerfristig eine Therapie, welche die Zellzahl vermindert und die gesteigerte Blutzellbildung kontrolliert. Das erfolgt häufig mit zytoreduktiven Medikamenten. Bei Bedarf ist zusätzlich weiter eine Aderlasstherapie möglich. Ziel ist es, den Anteil der roten Blutkörperchen am Blutvolumen (den so genannten Hämatokrit-Wert) auf unter 45 Prozent zu senken.

Therapie senkt Thromboserisiko nicht immer ausreichend

Auf dem Jahreskongress der europäischen hämatologischen Gesellschaft (European Hematology Association, EHA) im Juni 2016 in Kopenhagen wurden neue Daten zu Thrombosen bei der Therapie mit zytoreduktiven Medikamenten und Aderlass vorgestellt. Nach den Daten eines spanischen Datenbank hatten Patienten, die für die Kontrolle der Blutzellzahlen trotz Behandlung mit zytoreduktiven Medikamenten weiter Aderlässe benötigen, ein um mehr als das Dreifache erhöhtes Thromboserisiko gegenüber den Patienten, die mit der Behandlung mit zytoreduktiven Medikamenten alleine das Behandlungsziel eines Hämatokrits von unter 45 Prozent erreicht hatten.

Hämatologisches Therapieziel erreichen

Reicht die Therapie mit zytoreduktiven Medikamenten nicht für eine genügend deutliche Senkung des Hämatokritwerts aus oder wird das Medikament nicht vertragen, kann als eine mögliche Alternative das Therapieprinzip der Hemmung der Januskinasen 1 und 2 eingesetzt werden. Bei der Mehrzahl der so behandelten Patienten kann so der Hämatokritwert wieder soweit gesenkt werden, dass weitere Aderlässe über längere Zeit nicht mehr notwendig sind und dabei weniger Thrombosen auftreten.

Dazu bessern sich bei dieser gezielten Therapie nach aktuellen Studienergebnissen auch die Symptome deutlicher als bei einer anderen Therapie.

Stand: 2017

Quellen: 

[1] Lengfelder E. et al. DGHO Leitlinien „Polycythaemia vera“, https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/polycythaemia-vera-pv/@@view/html/index.html (zuletzt besucht am 10.03.2017) [2] Alvaréz-Larrán A et al. Prevention of thrombosis in patients with Polycythemia vera treated with hydroxyurea plus phlebotomies or hydroxyurea alone. EHA 2016, Poster und Abstract P301 [3] Vannucci AM et al. Ruxolitinib versus Standard Therapy for the Treatment of Polycythemia Vera. N Engl J Med 2015;372:426-435. [4] Verstovsek S et al. Ruxolitinib versus best available therapy in patients with polycythemia vera: 80-week follow-up from the RESPONSE trial. Haematologica 2016;101:821-829. [5] Passamonti F et al. Ruxolitinib proves superior to best available therapy in patients with Polycythemia vera resistant to or intolerant of hydroxyurea without splenomegaly: Results From RESPONSE-2. EHA 2016, Poster und Abstr. E1334 [6] Passamonti F et al. Ruxolitinib proves superior to best available therapy in patients with Polycythemia vera (PV) and a nonpalpable spleen: results from the Phase IIIb RESPONSE-2 study. EHA 2016, Vortrag und Abstr. S112

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