Die Therapie der Polycythaemia vera muss Alltagsprobleme berücksichtigen

Zwei auf dem Jahreskongress der „American Society of Hematology“ (ASH) im Dezember 2015 vorgestellte Studien untersuchten unter anderem die Auswirkungen einer Polycythaemia vera (PV) auf das Alltagsleben der Betroffenen. Standardtherapien helfen bei den gesundheitlichen Problemen in Beruf- und Privatleben nicht immer weiter.

Jeder Mensch mit der Diagnose PV erlebt seine Erkrankung ganz unterschiedlich. Mindestens ein belastendes Symptom nannten in einer Befragung in den USA aber fast alle Betroffenen. Als schwer wurden dabei am häufigsten eine chronische Müdigkeit (Fatigue), Juckreiz, Inaktivität, ein frühes Sättigungsgefühl, Nachtschweiß, Konzentrationsstörungen und Knochenschmerzen angegeben.

Die Symptome einer PV können die Patienten sehr belasten und ihre Lebensqualität verschlechtern, oft fast so stark wie Patienten mit Brust-, Lungen- oder Darmkrebs. Im Vergleich zu einer Gruppe von Patienten mit verschiedenen Krebserkrankungen zeigte sich in der Befragung sogar eine besonders hohe Belastung der Patienten mit PV im Bereich der geistigen Leistungsfähigkeit. Die Betroffenen gaben auch häufig Einschränkungen bei der Arbeit an, sei es durch krankheitsbedingte Fehlzeiten oder eine geringe Arbeitsleistung am Arbeitsplatz. Mehr als jeder Fünfte empfand sich als weniger aktiv aufgrund der PV.

Patienten mit PV berichten häufig von einer eingeschränkten Arbeitsfähigkeit und weniger Aktivitäten in der letzten Woche.
Abb.: Patienten mit PV berichten häufig von einer eingeschränkten Arbeitsfähigkeit und weniger Aktivitäten in der letzten Woche.

Therapie ist primär auf Normalisierung der Zellzahl im Blut ausgerichtet

Die Behandlung der PV soll in erster Linie die zu hohe Zahl von roten oder auch anderen Blutkörperchen im Blut verringern. Sie machen das Blut „zähflüssig“, das Risiko für die Verstopfung eines Blutgefäßes (Thrombose) steigt und das kann in Form eines Herzinfarkts oder Schlaganfalls auch lebensbedrohlich sein.

Um die Zellzahlen bei PV zu verringern, werden als Therapien in erster Linie Aderlass (Phlebotomie), zytoreduktive Medikamente und Interferon-alpha eingesetzt. Diese Therapien können die hohen Zellzahlen im Blut oft sehr wirksam normalisieren. Allerdings lindern sie nicht immer die belastenden Symptome und können mit zusätzlichen Beschwerden verbunden sein.

Aderlass belastet

Jeder fünfte mit Aderlass behandelte Patient gab in der Befragung in den USA an, dass die Phlebotomien ihn mäßig oder stark belasten, unbequem und schmerzhaft sind und körperlich als unangenehm empfunden werden. Außerdem erleben viele Betroffene in den 24 Stunden nach dem Aderlass Müdigkeit, Blutergüsse, Schwindel, Wassermangel des Körpers, Appetitverlust und Ohnmacht.

Aderlass belastet
Abb. Durch die Auswirkungen des Aderlasses fühlen sich viele Patienten gestresst (dunkelblauer Anteil, Angaben in %).

Lebensqualität nicht verbessert

Die Therapie mit zytoreduktiven Medikamenten kann die hohen Zellzahlen im Blut bei PV wirksam verringern. Bei einer Reihe von Patienten wirkt die Therapie allerdings nicht gut oder wird schlecht vertragen und muss abgesetzt werden. Unabhängig davon, ob Patienten zytoreduktive Medikamente erhielten oder nicht, berichteten in einer anderen Studie alle ähnlich häufig von verschiedenen belastenden Symptomen. Auch wenn die Behandlung zur Verringerung der Zellzahl im Blut wirksam ist, verringert sie die mit der PV assoziierten Symptome demnach nicht.

Therapie mit Hydroxyurea

Abb.: Symptome bei PV werden von der Therapie mit zytoreduktiven Medikamenten (blauer Balken) nicht wesentlich gemildert.

Therapie mit zytoreduktiven Medikamenten

Muss das zytoreduktives Medikament abgesetzt werden, können Betroffen im Alltag noch weniger wie gewünscht aktiv sein. Das betrifft das Familien- und Sozialleben ebenso wie die Arbeitsfähigkeit. Deshalb ist es nicht nur wegen der Gefahr von Thrombosen, sondern auch hinsichtlich der Lebensqualität und der Aktivitäten Zuhause und im Beruf wichtig, eine geeignete Therapie auch für diese Patienten zu finden.

Leitlinien geben Behandlungsempfehlungen

Der Arzt entscheidet individuell, wann welche Therapie für welchen Patienten die geeignete ist. Dazu wiegt er gemeinsam mit dem Patienten den Nutzen der Behandlung (Linderung von Symptomen, Eingrenzen von Risiken) auf der einen Seite und das möglichen Auftreten von Nebenwirkungen auf der anderen Seite ab. Eine wichtige Unterstützung der Therapieentscheidung stellen Leitlinien dar. Diese Empfehlungen beruhen vor allem auf der umfangreichen Auswertung und Bewertung aller zu diesem Thema veröffentlichten wissenschaftlichen Studien.

Die Ergebnisse der zweiten beim Jahreskongress der ASH vorgestellten Studie lassen vermuten, dass die verfügbaren Behandlungsmöglichkeiten bei PV nicht immer so eingesetzt werden, wie es die Leitlinien empfehlen. So hatten viele Patienten mit einem hohen Risiko für Gefäßverschlüsse durch die Erkrankung keine Therapie erhalten, welche die Zellzahl im Blut reduziert. Die Autoren sind deshalb überzeugt, dass eine Therapie, die den Leitlinien entspricht, die Behandlung der Patienten mit PV verbessern kann.

Auch wenn die Therapie mit zytoreduktiven Medikamenten nicht gut genug wirkt oder nicht vertragen wird, stehen wirksame Behandlungsoptionen zur Verfügung, so die zielgerichtete Therapie mit einem Hemmer der Januskinasen 1 und 2 (siehe Abschnitt Symptomatische Behandlung der PV).

Stand: 2017

Quellen: 

[1] Mesa R et al. Self-reported quality-of-life impairment and productivity loss in patients with polycythemia vera: early patient-reported outcomes assessment from the REVEAL study. ASH Annual Meeting, 5. – 8.12.2015, Orlando, USA, Poster 4084 [2] Mesa R et al. Hydroxyurea treatment history and quality of life in patients with polycythemia vera: results from the MPN Landmark survey in the United States. ASH Annual Meeting, 5. – 8.12.2015, Orlando, USA, Poster 4077