WAS SIE ÜBER ERKRANKUNG UND THERAPIE WISSEN SOLLTEN

Ein Angehöriger von Ihnen ist an der Polycythaemia vera (PV) erkrankt. Die Polycythaemia vera ist eine seltene Erkrankung, eine im Laufe des Lebens erworbene Funktionsstörung bei der Bildung von Blutzellen. Eine genetische Mutation in den Zellen sorgt unbehandelt für eine laufende Überproduktion von Blutkörperchen, vor allem von roten Blutkörperchen (Erythrozyten).

Aus dieser Überproduktion von roten Blutkörperchen folgt auch das Risiko für den Patienten: Das Blut wird dicker, die Fließeigenschaften verschlechtern sich, was zu Gefäßverengungen und lebensbedrohlichen Gefäßverschlüssen wie Thrombosen, zu Infarkt oder Schlaganfall führen kann. Aber auch andere Symptome wie Müdigkeit und Juckreiz sind häufig. Die Blutwerte werden dem Arzt durch das Labor kommuniziert. Die Mitteilung der Symptome kann jedoch nur durch Ihren Angehörigen oder Sie erfolgen.

Therapieziele: Kontrolle von Blutwerten und Symptomen

Die Polycythaemia vera ist heute gut behandelbar. Bei regelmäßiger Kontrolle der Blutwerte und entsprechenden Maßnahmen zu ihrer Regulierung hat der Patient eine normale Lebenserwartung. In der Therapie Ihres Angehörigen spielen verschiedene Therapieziele eine Rolle – auch die Lebensqualität zählt:

Therapieziel 1.
Die Risiken vermeiden
durch Hämatokrit-Kontrolle

Als Hämatokrit wird der Anteil an festen Bestandteilen im Blut bezeichnet (die roten Blutkörperchen). Verschiedene Maßnahmen dienen der Senkung des Hämatokrit-Werts, der nicht über 45% liegen sollte:

  • regelmäßiger Aderlass
  • milde Chemotherapie mit Zytostatika wie Hydroxyurea, um die unkontrollierte Neubildung einzuschränken
  • zielgerichtete Therapien, zum Beispiel JAK-Hemmer – Medikamente, die gezielt Signale in den Zellen hemmen

 

Therapieziel 2.
Die begleitenden
Symptome lindern

Die PV kann Ihren Angehörigen mit krankheitsbedingten Symptomen belasten, die seine Lebensqualität stark einschränken. Häufig sind vor allem die Fatigue, eine exzessive Müdigkeit, oder heftiger Juckreiz (Pruritus), aber auch Konzentrationsstörungen, Schlaflosigkeit, Nachtschweiß, Schmerzen oder Fieber. Achten Sie mit auf diese Anzeichen – sie werden oft nicht als krankheitsbedingt erkannt und deshalb nicht behandelt. Es gibt jedoch die Möglichkeit der gut wirksamen Behandlung. Dazu muss der Arzt allerdings über die Symptome informiert sein!

 

Therapieziel 3.
Dem Übergang in eine Folgeerkrankung vorbeugen

Die PV kann in der Spätphase in eine Myelofibrose (MF) oder in eine akute myeloische Leukämie (AML) übergehen. Eine regelmäßige Kontrolle und Einstellung des Hämatokrit-Werts und bei Bedarf eine Anpassung entsprechender therapeutischer Maßnahmen sollen diese Verschlechterung verhindern.

 

WAS SIE TUN KÖNNEN

Die Kontrolle des Hämatokrit-Werts ist von großer Bedeutung – nur so kann der Arzt auf die Risiken eines zu hohen Hämatokrit-Werts rechtzeitig reagieren.
Unterstützen und motivieren Sie deshalb Ihren Angehörigen bei der Wahrnehmung der Kontrolltermine und anderer ärztlicher Maßnahmen. Sehr wertvoll ist es auch, wenn Sie mit auf eventuelle Symptome achten, z. B. auf die eben genannte Müdigkeit und den Juckreiz. Diese und andere Symptome können Sie mit Hilfe des anerkannten MPN10 Symptomfragebogens erfassen und dem Arzt mitteilen. Eine gute Hilfe ist es auf jeden Fall, wenn Sie Ihren Angehörigen zum Arztgespräch begleiten und auch selbst einmal ein Informationsgespräch mit dem Arzt führen.

MPN10 SYMPTOMERFASSUNGSBOGEN

Der MPN10 Symptomerfassungsbogen hilft Ihrem Angehörigen, die Symptome seiner PV-Erkrankung zu erkennen und aktiv zu verfolgen. Hier können Sie den MPN10 Symptomfragebogen aufrufen und herunterladen:
MPN10 Symptomerfassungsbogen

PV-Erkrankung

Spät und selten: Myelofibrose und akute myeolische Leukämie

In seltenen Fällen kann eine Polycythaemia vera in eine akute myeloische Leukämie (AML) oder eine Myelofibrose (MF) übergehen. Wenn der Arzt Ihres Angehörigen bei den regelmäßigen Verlaufskontrollen Hinweise auf einen solchen Übergang findet, ist eine erneute Knochenmarkuntersuchung sinnvoll.

Myelofibrose – das Knochenmark verfasert

Die Myelofibrose (MF) entsteht, wenn das Knochenmark durch Faser- und Bindegewebe ersetzt wird. Dadurch wird die Fähigkeit des Knochenmarks zur Produktion normaler Blutzellen vermindert. Durch die Verlagerung der Blutbildung in andere Organe (Leber bzw. Milz) können sich diese Organe als Folge vergrößern.

Akute myeloische Leukämie – zu viele unreife Blutstammzellen

Eine akute myeloische Leukämie (AML) ist eine bösartige, akute Erkrankung. Sie ist gekennzeichnet durch zu viele unreife Blutstammzellen in Blut und Knochenmark. Dies behindert die normale Entwicklung der weißen Blutzellen und damit die Infektionsbekämpfung
durch das Immunsystem.